6. detsember 2011

Ajuke   (ladina keeles. ajuke ) Inimestel paikneb kolju piirkonnas kuklasse. Tavaliselt väikeaju on maht keskmiselt 162 cu. cm ja kaal kõigub 135-169 Kahes poolkerad väikeaju, mis asub vahel vanim osa - uss . Lisaks kasutati kolme paari jalgu see on seotud piklikajus, silla ja midbrain. See koosneb valge ja halli massi viimase kujuga maakoor väikeaju tuumades ja siduda oma keha. Uss on vastutavad tasakaalu ja stabiilsuse keha ja poolkera - täpse liikumise. Et säilitada tasakaalu organismis, väikeajus saab teavet proprioceptors erinevate kehaosade ja teiste osalevate organisatsioonide olukorra jälgimist inimkeha ( halvem oliiviõli . vestibulaarne tuumad ).

Kui pinge lihasgruppe täites sihipärase tegevuse, säilitada positsiooni keha tasakaalus, väikeaju sügisel närviimpulsse . Nad ulatuvad seljaaju ja osa ajukoores, mis on liikumise eest vastutav. Esitab keerukas süsteem kontaktid, voolu närviimpulsse söödetakse väikeaju, mis omakorda hoiab ja väljastab selle analüüsi "vastus", mis on juba esile inimese teadvus, st ajukoorde ja seljaaju. Tänu koordineeritud töö kõik tööd lihaseid keha muutub selgeks ja ilus. Kahjustused väikeaju ja uss ilmuvad Kuritarvitamise staatika St inimene ei saa pidevalt säilitada stabiilne raskuskese keha ja tasakaalu.

Mõiste " ataksia "Seoses haiguse närvisüsteemi kasutada, sest aeg Hippokrates ja ta tahtis" segadust "ja" segadus ", kuid täna alla ataksia aru   dystaxia . Ataksia häire väljendub kõnnak ja jäsemete liigutused mis toimuvad närvitsema tegevustes promahivanii ja tasakaalustamatuse positsiooni keha seistes ja istudes.

Ataksia on väikeaju . tundlik . vestibulaarne   ja frontaal- . Lüüasaamisega väikeaju ja selle leviku toimub tserebellaarataksia. See haigus avaldub sümptomid ataksia seistes või kõndides. Kõnnak Patsient tserebellaarataksia kõnnak meenutab purjus, ta on ebakindel, ta mõlemal tema viskab küljelt küljele, tavaliselt suunas asukoha patoloogiline keskenduda.

Värin   intentsionnogo jäsemetes, inimene ei saa kiiresti asendit muuta keha. Ka sageli võib täheldada asynergy St vastuolu liikumised, näiteks siis, kui keha on taha kallutatud jalad ei paindu põlveliigese, nii et see ei lange. Väga sageli, kui on tserebellaarataksia "hakitud" kõne, silbis silp, võib esineda muutusi käekiri, mõnikord - hypomyotonia .

Kui kahjustus ulatub väikeaju poolkerad, võib tekkida jäsemete ataksia küljel, kus poolkera kokkupõrkel uss - et organismis tekivad ataksia.

Kui patsiendi tserebellaarataksia panna Romberg poos   (see tähendab, et seista kindlalt libistades jalad, käed keha lähedal ja tõsta oma pead), see poos on ebastabiilne, inimkeha saab raputada, mõnikord tõmbab mõned kõrvaltoimed, kuni sügisel. Kui tabanud worm - et patsient jääb tahapoole, ja kui üks poolkerad - suunas patoloogiliseks fookuses.

Tavaolukorras, kui on olemas oht kukkuda küljele, suu paiknev küljel esinemissagedus liigub samas suunas, ja teine ​​on - off kohalt, st on olemas "hüpata vastust." Tserebellaarataksia annab neid reaktsioone, kui veidi kõrvale lükatud, see lihtsalt kukub ( surudes sümptom ).

Noorenagi inimese närvisüsteemi see on üsna suur potentsiaal neuroplasticity St vara närvisüsteemi kiiresti ümber mõjul välise või sisemise muutustega. Arendamiseks neuroplasticity nõuab seeria korduste sama efekt, mille puhul kesknärvisüsteemi tekkida biokeemiliste ja elektrofüsioloogilised ümberkorraldusi. Selle tulemusena rakkude vahel KNS et moodustada uusi või vanu kontakte muutuvad aktiivseks. Ja ataksia, sest närvikude ei ole võimalik moodustada õhukese oskusi ja harmoonilist liikumist.

Tuleb märkida, et ataksia esineda ligikaudu 1-23 per 100,000. (Levimus varieerub piirkonniti). Tegelikult arengut ataksiad tavaliselt geneetiline, kaasasündinud tserebellaarataksia sümptomite ilmnemisel lapsepõlves.

Vastavalt kehtivale klassifikatsioonid, tserebellaarataksia on:

• Kaasasündinud tserebellaarataksia   (mitteprogresseeruv kui poolkerad või vermis hüpoplaasia või puudub).
• Autosomaalne ataksia Tulenevalt alguses ( Friedreichi ataksia ). Friedreich ataksia kirjeldas esmakordselt 1861. aastal ning on tavaliselt sümptomeid lastel või noortel kuni 25 aastat. Haigus avaldub sümptomid ataksia, staatiline, ebakindel kõnnak, lihastoonuse vähenemine. Saadud tundlikkuse häire tulemusena väheneb kõõlusreflekside. Friedreichi ataksia iseloomustab ebanormaalse arengu skelett, välimust "foot Friedreichi ataksia," st, lühenemine suu, kõrge kaarega. Haigus kulgeb üsna vaevaliselt, kuid tulemused on puude patsientidel ja aheldatud voodisse.
• Retsessiivne ataksia Seotud kromosoomi X ( X kromosoomi ataksia ). Seda tüüpi ataksia on haruldane, peamiselt meestel kujul peaaju progresseeruv halvenemine.
• Haiguste Betty , Pärandatakse autosoomne retsessiivne viisil, on kaasasündinud haigus. Seda iseloomustab kaasasündinud tserebellaarataksia, mis edastatakse esimesel eluaastal rikkumiseks staatika, koordineerimine ja kättesaamatus kohas. Hoidke oma pea selliseid lapsi start kell 2-3 aastat, ja käima ja rääkima - isegi hiljem. Mis vanusest, haige kohandada oma seisundile.
• Autosoomne dominantne ataksia   hilja vanus (nimetatakse ka Spinotserebellaarataksia). See hõlmab Pierre Marie haigus . Selline pärilike tserebellaarataksia avaldub vanusest 25-45 aastat ning mõjutab rakkude cortex ja väikeaju, spinotserebellaarsete moel seljaaju ja peaaju tuumasid silda. Selle sümptomid on ataksia ja püramiidtammed puudulikkus, pingsusvärisemine, kõõlusstruktuuride hüperrefleksiaks, "hakitud" kõnes. Mõnikord - strabismus , Ptoos, nägemise halvenemine. Suurus väikeaju vähendatakse järk-järgult, sageli vähenemist luure ja depressioon. Muide, enamik autoreid usu Pierre Marie tserebellaarataksia sündroom, mis sisaldas olivopontotserebellyarnaya (Dejerine-Thomas) ja olivotserebellyarnaya atroofia (tüüp Holmes), väikeaju atroofia Marie Foy Alajouanine ja olivorubrotserebellyarnaya atroofia Lhermitte'i.

Sümptomid kaasasündinud tserebellaarataksia

Sagedasemad sümptomid igat tüüpi ataksiaid on ataktilise sümptomid . See on vastuolus koordineerib tööd kõik lihased eesmärgi saavutamiseks teo liikumist. Sümptomid kaasasündinud tserebellaarataksia hulka dysmetria   - Ülemääraseid jõupingutusi, et rakendada eesmärgipärast liikumist. Seal düssünergiaga kui häiritud koordinatsioon üksikute lihaste pingsusvärisemine, rütmiline kõrvalekalle õige tee sihikindel liikumine, mis suurendab lähenedes sihtmärgi.

Ühine märke ebastabiilsuse püstiasendis, nüstagm (kiire rütmilised silmamuna), ja tõmblused kõne, rõhutades iga silp. Sümptomaatiline tserebellaarataksia lastel on, et laps hiljem hakkab istuma ja kõndima, ja tema kõnnak on ebakindel, laps nagu "katuselaastud".

Sümptomid kaasasündinud tserebellaarataksia ilmuvad hilinenud motoorsete funktsioonide lapse, ta hiljem hakkab istuda, kõndida, võtab mahajäämust vaimses arengus, hilinenud kõne. Tavaliselt 10 aastat kompenseeritakse aju funktsioone.

Et kinnitada diagnoos, tuleb hoida CT   ja MRI Ja DNA uuringud   selgitada geene, mis viia arengut teatud vormide patoloogiate.

Ravi Kaasasündinud tserebellaarataksia

Haiguse ravi käigus viiakse läbi tegevusi mootorsõidukite ja sotsiaalse rehabilitatsiooni patsientidel, nii et patsient on kohandatud tema viga. Füsioteraapia istungid on soovitatav, jalutuskäigu, treenimist logopeed, koolitus stabilometric platvorm .

Mõnikord sõltuvalt liigist ataksia, võib ta võtta ravimeid kaasasündinud tserebellaarataksia koos lihaslõdvestajad nootroopikumid , Antikonvulsantide tegevus. Et kindlustada haiguste raviks Pierre Marie vähendamiseks kasutatavad ravimid lihastoonust ( B-vitamiine . baklofeen . meliktin . kondelfin ).