2. august 2011

Praegu noored sageli täheldatud käitumise erinevaid häireid. Mõned näinud hüperaktiivsus , Samas kui teised - tähelepanu häired Kolmas - hüperseksuaalsus   või emotsionaalset ebastabiilsust Neljas - noncriticality . Sellised muutused käitumises vanemad noored, nende taga - ja arstid sageli atribuut " puberteet "See teaduslikult nimetatakse Puberteet . See periood on tavaliselt näha tüdrukuid vanuses 12 kuni 16 aastat ja noortele vanuses 13-17 aastat.

Kui aeg möödub, puberteet tüdrukutel ja poistel üle, kuid märke "haigus noorukieas" jäävad, või vastupidi, tugevdada, see on sümptom erinev, raskemad haigused. Tüüpiliselt haiguse põhjuste langus õpitulemusi   nii koolis kui ka siis keskkoolis, eriti esimesel aastal, ning lapsevanematele iga päev üha raskemaks teha suhelda oma oli üles kasvanud "laps". Samal ajal noored mehed ja naised sageli sõimu ja ebaviisakas vanem, tihti räägib tõstetud häält, mõnikord tungida nutma, ja olukord võib keeruliseks lahkumist teismeline kodust.

Kui noormees kõne muutub segane sageli täheldatud koordinatsioonihäired, värinad mitteiseloomulikud keha düstoonia Avaldub kujul veider jäsemete liigutused, sümptomid juba näitavad vajadust varakult ravi neuropathologist .

Haigus diagnoositi esmakordselt kahekümnenda sajandi alguses läänemaailmas oma esimese kirjeldatud sümptomid teadlasi AK Wilson Ja kodumaise meditsiini teadus- nii ebatavaline neuroloogiline haigus uuritud NA Konovalov Autor nimi, mis on nimetatud haigus. Ebanormaalne geeni, mis ilmub patsiendi kehasse ning provotseerivad Wilsoni tõve Avastati suhteliselt hiljuti, vaid 1993. aastal.

Haigus poolt läbi viidud uuring Wilson ja Konovalov tõttu Mutatsioon Mis viib sageli alandavad valgu kontsentratsioon veres tserruloplazmina Vastutustundlik kaasaskandmiseks Vask- . See viib ebapiisav vask iga raku keha ja selle ebaühtlase kontsentratsioon teatud kehaosa. Kui inimese keha koguneb liigne koguses vase, kannatab ta Lenticular tuuma Vaheaju   ja maks .

Sümptomid sündroomi Wilson

Väljendus Wilsoni tõbi võib olla kahesugune, eriti erineb oluliselt debüüdi iga kahe vormi. Kui patoloogias kahjustab maksa patsient võib tekkida hiljem tsirroos Ja kui vorm neuroloogiline sündroom Wilson mõjutatud ajuke   ja ajukoor . basaalganglionidesse . Suhe neuroloogiliste haiguse vormi Wilson karakteerne ilmingud värin   ja grimassitavaks, koreataolised liikumise jäsemete tekkimist ataksia, mõned patsiendid on sageli täheldatud krambid .

Valik Wilsoni tõbi, mis mõjutab maksa, algab tavaliselt arenema teismelistele ainult aastaselt üksteist. Neuroloogiline kujul ilmneb tavaliselt pärast aastaselt üheksateist, kui puberteet on juba möödas, kuid mõnedel patsientidel Wilsoni tõbi ei arene noorte ja Pension   või pensionieelses eas .

Neuroloogiline ja maksahaigused samal ajal on näidatud seoses sama sagedusega, puudumisel kaasaegse meditsiinilises ravis patsientidel kiiresti arenevas mõlemad vormid patoloogiast. Tüüpiliselt algfaasis Wilsoni tõve, mida iseloomustab psüühikahäired , Aga isegi pika psühhiaatrilise ravi on ebaefektiivne ja mõttetu. Üsna tihti debüüt on haigus, mida iseloomustab selliseid sümptomeid Wilsoni kuidas palavik   ja liigeskahjustuste , Esinemine hemolüütiline aneemia .

Küllus vask organismis, iseloomulik Wilsoni sündroom põhjustab haigused, nagu suhkurtõve   ja tsirroos . aneurüsm   - Patoloogilised muutused veresoontes, Fancon'i aneemia Ilmingud, mis meenutavad rahhiidi Kuigi ateroskleroosi areneb kiiresti.

Diagnoos sündroom Wilson

Et selgitada välja sündroom Wilson teha üksikasjalik vereanalüüsi Et kontrollida taset organismis Vask- . tseruloplasmiin . Tsink . Aga kvaliteetse diagnostika vereanalüüs ei piisa, sest sageli kogu kogunenud vask akumuleerub kehas ei ole veres, ja sügaval kudedes ja veres oma suuruse, seevastu oluliselt madalam norm. Patsiendid, kellel on maksa- kujul Wilsoni sündroom, sageli paistma nn maksaensüümide Kui selleks ajaks oli rikutud neerud. Sümptomid sündroomi Wilsoni manifest välimus ja nägemispuudega sarvkesta rõngad Kumma saab avastada ainult silmaarst näitab liigne vask organismis.

Ravi Wilsoni sündroom

Raviks Wilsoni sündroom nüüd aktiivselt kasutatud D - penitsillamiinile Nagu teada, ja kutsus kuprenil . Ravi efektiivsust on võimalik ainult ravi eesmärk on vähendada vase keha, algas varases arengujärgus Wilson sündroom , Kaugelearenenud haigusvormid ei saa olla täielik töötlemine.

Selleks, et vältida selle edasist arengut on vaja pidevat järelevalvet, mis võimaldab õigesti identifitseerida sisu organismis tsingi, vase ja tseruloplasmiin taset. Vajadus regulaarselt diagnoosi Wilsoni sündroom, uuris arst peab kaasas õigeaegselt vereanalüüsi biokeemiliste ja üldine analüüs, patsient vajab pidevat järelevalvet arst ja neuroloog.

Enamik patsiente sündroom, regulaarne ravi sündroom Wilson käitumine ravim D-penitsillamiinile See aitab tunda peaaegu normaalne, elada täisväärtuslikku elu, isegi tööd. Aga tarbimist ravimi mõnedel patsientidel kaasneb kõrvaltoimeid nagu luupusesarnaseid sündroom   ( süsteemne erütematoosluupus ) iiveldus . nefrootiline sündroom . vill .