20. märts 2012

Ihtüoos   - Nahahaigus, mida iseloomustab rikkumiseks keratinization nahka. See viitab rühmale pärilikud nahahaiguste . Etioloogia ihtüoosi ei ole täielikult teada, siis on teada ainult et haigus on põhjustatud biokeemiliste defekt rühma mutant geenid . Samal ajal mitmed erinevad kliinilised vormid haiguse, sõltuvalt rühma muteerunud geene.

Ihtüoos kaasneb suutmatus A-vitamiini . hypogonadal . Kilpnäärme . Patoloogiline protsess meenutab ihtüoos psoriaas Aga rohkem süvenenud. Development liigsarvestus ihtüoos, kui viib Kaalule naha sarnane kala soomused, mis määrab haiguse nimetus.

Vastavalt astet nahakahjustused - keratinization, dermatoloogilised eristada umbes 28 eri vormide ihtüoos, samuti mitmed haruldased sündroomide mis toimib sümptom ihtüoosi. See on sümptom Ore sündroomid . Sjögreni-Larsson . Refsumi   ja jne On erinevaid väljendeid liigsarvestus   Kerge karedus naha tugevalt ekspresseeritud patoloogilised muutused, sageli kokkusobimatu elu.

Kuna kõik põhivormid haiguse on pärilik geneesi Nad eristada kahte gruppi autosoomne dominantne tüübist   pärimine retsessiivne tüübist   - X-seotud ihtüoosi . Sõltuvalt haiguste rühma erinevate kliiniliste ilmingute keerukus voolu prognoosi. Esimene rühm leitakse võrdselt sageli nii mehi kui ka naisi ja teine ​​ainult meestel, mis on põhjustatud teatud tüüpi mutant geene.

Sümptomid ihtüoosi

Kõigist vormid ihtüoos ihtüoos hõivata 80-95% ulatuses autosoomne dominantne pärandist. Kõige levinum - ihtüoos Kumb on tegelikult jagatud mitmeks tüüpi.

Sümptomid ihtüoos iseloomustab hajus nahakahjustused pagasiruumi ja jäsemetes, mis on erineva raskusastmega. On kihti erinevat värvi ja helveste, nahk muutub karedaks ja kuivaks. Kaalud on valkjas värvus peaaegu läbipaistev hall-must. Kõrgeim kahjustuse raskusastet kohtades laiendamine jäsemed - põlved ja küünarnukid. Samal ajal pinnale kaela ja painutamise küünarnukid ja põlved ei mõjuta.

Ka kliinilise arenduse ihtüoos õigusaktid keratoosiga pilaris . Suudmes karvanääpsude moodustunud väikesed sõlmed kuivadele juustele muutub õhuke, hõre, rabe. Näonaha tekib kõige sagedamini täiskasvanutel, seal on koorimine põskedel ja otsmikul. Peopesade ja jalataldade on väljendunud naha muster, tugevalt väljendatud mukovidnoe koorimine.

Autor kninicheskim Objekte ihtüoos on jagatud mitmesse tüüpi. Xeroderma   - Distingushed maheda iseloomustab kuivus ja kerge karedus naha, peamiselt extensor pinna jäsemetele. Lihtne vorm ihtüoos   - Muutused naha katab kogu keha, jalad ja karvane pea piirkonda.

Sümptomid ihtüoos on lihtne tüüpi väikeste helbed, mis on kinnitatud alusele keskosa. Ihtüoos ka erinevad: valge   (valged helbed, mukovidnye); hiilgav   (läbipaistev helbed mosaiik lokaliseeritud jäsemetel); siugjas   (suur hallikas-pruun kaalud paigutatud nagu madu kate).

Enamasti on kõik Eelmainitud peetakse ihtüoos in erineva raskusastmega. Puberteedieas ihtüoos sümptomid kaovad hiljem uuesti. Haigus kestab terve elu, ilma liiguvad ühest vormist teise, reeglina ägenemiste tekkida külmal aastaajal.

Histoloogiline diagnoos ihtüoos näitab ka retsessiivne ihtüoos . Käigus geeniuuringute on eraldatud selle grupiga varem kindlaks tehtud ihtüoos ihtüoos. Haigus avaldub täielikult alles poisid.

Retsessiivne ihtüoos X-seotud kaasasündinud kahjustused erinevad, sageli haiguse toimub 4-5 kuud loote arengut, samal ajal kui labane ihtüoos avaldub pärast esimese eluaasta jooksul. X-seotud ihtüoos on jaotatud ka erinevates vormides, mis erinevad raskusastmelt ning kliinilisi ilminguid iseloomulik.

Puu Harlequin   või ihtüoos lootele   üks kaasasündinud haiguse vormi, areng toimub embrüonaalsete jooksul. Kliiniline pilt Haiguse täielikult moodustunud enne sündi.

Sümptomid vastsündinutel loote ihtüoos on lõpule lüüasaamist nahka. Nahk on kuiv, paksenenud, horny kest kattega koosneb sarvestunud nahale klapid halli-musta värvi. Peopesade ja jalataldade lasid hajus keratoderma . Kõrvad, suu ja nina deformeerunud, kole jäsemed, silmalaud, tavaliselt vyvorocheny. Tegemist võib olla teiste seotud väärarenguid lootele. Enamik lapsi ihtüoos lootele sündinud surnud. Aga elusalt sündinud surevad pärast sündi, ellujäänud lapsi sellise puudega üksus.

Ihtüoos epidermilogichesky   - Kaasasündinud haiguse vormi avaldub kohe pärast sündi. Iseloomulik sümptomid ihtüoos väljendatakse " Kuumutatud lootele "- Vili kaetud kilega pärast tagasilükkamist, kui beebi nahk näeb kupatada. On helepunane nahavärvi, marrasnaha maha koorunud suurtel aladel moodustada villid ja erosioonid. Aktiinilised nahka toimub 3-4 eluaastal koos horny kihti kammkarbid on paikneda kontsentriliselt, kihtide paksused, pruun. "Kolloidne puu-" täheldatakse ka muid ihtüoos - lamellaarse ihtüoos . Kuiv ihtüoositaoliste erütroderma .

On mitmeid vorme ihtüoos, ning mis on väga haruldased. Ihtüoos sided   Seda iseloomustab ühekülgne lokaliseerimist. Mõjutatud pool nägu, keha ja jäsemed paremale või vasakule küljele. Kliinilised tunnused selles vormis vahet üks valikutest ihtüoositaoliste erütroderma. Ihtüoos echinated   - Väga harv. Sünnihetkel, mis avaldub raske erüteem Mis hiljem nõrgenenud ja moodustunud Linear verrukoosne piirkondades horny kihid. Aktiinilised ja hajusat koorimine meenutavad nõela vemmal.

Diagnoos ihtüoos

Esialgne diagnoos põhineb kliinilise pildi haigus. Ja veelgi diagnoos määrati täiendavaid uuringuid.

Kuna on võimalik, ja see haiguse vormi kui Omandatud ihtüoos See, et tegelikult on üksnes võimalus provotseerida ihtüoositaolised teiste haiguste diagnoosimisel ihtüoosi pärilike tüüpi teostatavate teadusuuringute tasandil geenid, rakud, koed. Alusel Kõige vormid ihtüoos on rikkumise geeniekspressiooni Mis kodeerivad vormid keratiin . Seetõttu erinevate häirete ja viia erinevate vormide haigus.

Kuna diagnoos on leitud näiteks ebaedu transglutaminaasi keratinotsidov   mis on tüüpiline lamellaarse ihtüoos . On olnud kiire arengu keratinotsidov nahapinnale. X-seotud ihtüoosi   diagnoositud kohalolekul tugevdada sidemeid rakkude - Säilitamine liigsarvestus . On iseloomulik ja suurendada vee kadu läbi naha. Rikkumised keratinotsidov diferentseerumine ja areng defektne keratiini provotseerida villide ja naha paksenemine, et diagnooside epidermolitichesky ihtüoos .

Tüsistused ihtüoos

Vanuse suurenedes Haiguse kulg on hõlbustanud erinevalt muude haigustega, mis teravnevad, mis viib komplikatsioone. Tüsistused ihtüoos jäävad sageli kaasuvaid haigusi või sünnidefekte. Sageli on tüsistusena näiteks atoopia   - suurenenud allergiliste tundlikkus . Olemas on ka vähene funktsioonina endokriinsüsteemi ja immuunpuudulikkuse ( immuunpuudulikkus ).

X-seotud ihtüoos oma arengus võib järgneda mahajäämus, ja patoloogia genitaale . Hetkel tüsistusena jms hüpogonadism , Suguorganid ja sekundaarsete sugutunnuste ei arenda vähenemise tõttu ka hormoonide sekretsioon. Sageli on kaasasündinud haigusi nagu cryptorchism   või monorchism , Puudub üks ja mõnikord nii munandid munandikotti.

Ravi ihtüoos

Ravis ihtüoosi kasutatakse kompleksi ravi, peamiselt sümptomaatiliseks raviks ihtüoosi. Peamine vahend üldises ravi Vitamiin A   koos tugevdav aine. Narkootikumide kõrge sisaldus A-vitamiini Ja selle analooge - retinoididele Määratud tsüklit mitu korda aastas. Vastuvõtmine need ravimid on soovitatav 2-3 kuu jooksul. Ta soovitas pideva järelevalve võttes retinoididele varajase katkestamise korral toksiline mõju organismile.

Ravi ihtüoos vajab niiskust keratinized valdkondades epidermise veekadu naha kaudu on väga olulised ja vajavad pidevat rehüdratatsioonist. Sel ette sagedast vannid, nad võivad olla sool, sooda, tärklis, sulfiid ja teised. Soovitatav ravi ja kasutamise muda ja turvas muda.

Väljast ravimite ametisse keratolüütilise ained   sisu glütserool . propüleenglükool   ja piimhape . Neid ravimeid kasutatakse ilma kompress. Mis Rõhksideme soovitatav kasutada sisaldavaid preparaate salitsüülhapet Ja uurea .

Lisaks ravimitele on määratud füsioteraapiaprotseduure: helioteraapia . thalassotherapy . rePUVA ravi . UV-kiirte eest .